Omfalosel
 

Omfalosel; barsakların bir membran , periton veya kese ile örtülü olduğu ve bu kesesin üzerinden umbilikal kordun çıktığı bir karın duvarı anomalisi olup, exomfalus, amniosel veya celosomia adları da isimlendirilmektedir. Kesenin iç yüzeyini periton, dış yüzeyini amnion kaplar ve iki tabaka arasında Warton jeli olarak ismlendirilen bir yapı  bulunur. Umbilikal kord tabanında küçük bir herni veya dev büyüklükte bir defekt gibi değişik büyüklüklerde olabilir. Omfaloselde gastroşizisten farklı olarak bebeğin barsakları karın zarı (periton) ile kaplıdır. Omfaloselin yaklaşık 5000 canlı doğumda bir görüldüğü tahmin edilmektedir.

Omfalosel İle Birlikte Başka Hangi Anomaliler Görülür?

 Prematurite, erken doğum  ve ciddi ek anomaliler yüsek oranda görülür. Hastaların %50den fazlasında sindirim sistemi, kardiyovasküler, genitoüriner, kasiskelet sistemi ve santral sinir sistemi anomalileri görülür. Epigastrik omfalosel varlığında, diafragma, sternum ve kalp anomalileri sıklıkla eşlik eder. Hipogastrik omfalosel var ise, genitoüriner anomaliler, arka barsak (rektum ve mesane) anomalileri ve nöral tüp anomalileri birlikte bulunabilir.  Down sendromu ve diğer trizomiler gibi ciddi kromozom anomalileri hastaların 1/3'ünde bulunur. Ayrıca Beckwith-Wiedemann sendromu omfalosel ile birlikte sık görülür. Beckwith-Wiedemann sendromunda Wilms tümörü, nöroblastom ve adrenokortikal tümörler gibi malign tümörler sık görülür ve bu açıdan hastalar sık takip edilmelidir.

Ayrıca Omfalosel olan bebeklerin gastroşizisten farklı olarak genetik sorunlar daha sık görüldüğü için  Omfaloselde amnisentez ve fetal ekokardiyofrasfi  yapılması gereklidir

 Omfalosel Tanısı Nasıl Konur?

Ultrasonun yaygın olarak kullanılmasıyla intrauterin hayatta omfalosel tanısı konabilmektedir. Ultrason ile intruterin 13. haftadan itibaren omfalosel konulabilmekte ve ayırıcı tanı yapılabilmektedir. Ultrason ile karın ön duvarının düz bir kese ile sınırlandığı ve bu kesenin tam üstünden göbek kordonunun çıktığı görülür. Gastrokizisde ise karın önduvarı düz olarak görülemez ve barsakların karın dışında amniotik sıvı içinde yüzdüğü görülür, ayrıca göbek kordonunun defekten uzakta normal yerinden çıktığı görülür. Maternal alfa-föto-protein (AFP) omfalosel ve gastrosizis de yüksek bulunur ve yararlı bir testtir. AFP yüksek bulunan hastalarda ultrason ile ayrıntılı inceleme, gerekirse amniosentez yapılmalıdır

Omfalosel Tedavisinde Ne Yapılır?

 Omfalosel tanısının intrauterin dönemde konulması son derecede yararlıdır. Böylelikle, doğumun Çocuk Cerrahisi Kliniği olan bir hastanede yapılması ile erken tanı ve ameliyat ile  tedavi imkanı doğacaktır. Ameliyat genellikle başarılıdır ancak eğer bebekte eşlik eden başka anomaliler varsa bebeğin durumu bu anomalilerin ne olduğuna ve ciddiyetine göre değişir. Bebekte omfalosel dışında başka ormallikler yoksa yaşama şansı fazladır. Kromozom anomalileri ve ek doğumsal anomali varlığında ise yenidoğan bebeğin  yaşama şansı düşer.

Prognoz, erken tanı ve tedaviye, uygun transporta ve ciddi ek anomali olup olmamasına bağlıdır. Omfalosellerde ciddi ek anomali riski daha fazla olduğundan prognoz daha kötüdür.

 Omfalosel Tespit Edildiğinde Doğum Şekli Ne Olmalıdır?

 Her ne kadar günümüzde omfaloseli olan gebeliklerde sezeryan ile doğum tavsiye edilse de, omfaloseli olan hastalarda doğum vajinal yoldan yaptırılabilir ancak kesenin yırtılmamasına özen gösterlmelidir.  Omfalosel dev büyüklükte ise, distosiye olasılığı nedeniyle sezaryen tercih edilmelidir.  Omfalosel beraberinde ciddi ek anomali var ise, gebeliğin sonlandırılması yönünden anne-baba, kadın-doğum uzmanı ve çocuk cerrahının ortak karar vermesi gerekir.

 

                                   Geri 
 

Gelişme geriliği
Gebelikte ihtiyaç duyulan mineral ve vitaminler