Dandy-Walker Sendromu

Dandy-Walker Sendromlu bebekte elde 6. parmak

Dandy-Walker Sendromu doğumsal , konjenital bir anomali  olup beyinde dördüncü ventrikül denilen bir boşluk ile beyinciği ilgilendirmektedir.Hastalık dördüncü ventrikül denilen ve beyin omurilik sıvısının dolaştığı boşluklardan birinin doğuştan anormal genişlemesi, beyincikte iki beyincik yarımküresinin arasında yer alan ve vermis denilen bölümün yokluğu veya gelişiminin geri kalması  ve bu anormallikler sonucunda kafatasının arka boşluğunda bir kist oluşması ile karakterizedir. Ayrıca hidrosefali yani kafa içi basıncının artması ve kafatasının genişlemesi de eşlik edebilir.

Dandy-Walker Sendromu ile birlikte bulunan anomaliler nelerdir?

BazenDandy-Walker Sendromu genetik hastalıklarla beraber görülmektedir. Hastalığın irsi olarak geçiş oranı %1-6’dır. Hastaların yaklaşık %70’inde başka beyin, beyincik oluşum kusurları da bulunmaktadır. Yaklaşık hastaların %50’sinde zeka geriliği görülmektedir. Yine hastaların 1/3’ünde sinir sistemi dışında yarık dudak-damak, kalp, böbrek ve idrar yolu oluşum hataları, yüzde şekil bozuklukları, yapışık parmak veya fazla parmak gibi kusurlar saptanmaktadır

Kromozom anomalilerinin ve ek anomalilerin, özellikle kalp anomalilerinin, bu malformasyona eşlik edebileceği hatırlanmalıdır. Dandy-Walker malformasyonu ve varyantı posterior fossa lezyonlarından olup, santral sinir sistemi ve ekstra kraniyal, özellikle kalp malformasyonları, anomalileriyle birlikte seyredebilir. Tüm olgularda genetik amaçlı karyotip tayini yapılmalıdır. Karyotipi normal olan bebeklerde  gerekirse doğum sonrası otopsi   planlanmalıdır.

Dandy-Walker Sendromu Anne Karnında Nasıl Anlaşılır?

 Dandy-Walker Sendromu her zaman mümkün olmasa da ultrasonografi ile bazı bulgulara dayanarak teşhis edilebilmektedir. Fetal beyin malformasyonlarının ultrason taraması 19-22 haftalar arasında yapılır.Ultrasonda hidrosefali bulgusu ile 4.ventrikül kistik bir şekilde genişlemiş ve arka çukuru doldurmuştur. Vermis agenezisi vardır, serebeller hemisferler küçüktür ve yanlarda yer alır. Beyin ile ilgili bir anomali şüphesi olduğunda ileri ikinci derece ultrasonografik ve perinatolojik değerlendirme gerekmektedir.Aşağıdaki resimde "dandy walker" sendromlu bir fetusun beyinin ultrasonografik görüntüsü izlenmekte..

Dandy-Walker Sendromu nun tedavisi var mıdır?

Dandy-Walker Sendromunun kesin tedavisi olmamakla birlikte yapılabilecek şeyler hastalığın derecesi ile orantılı olarak değişebilmektedir.Eğer hidrosefali yoksa hastalar sadece düzenli aralıklarla takip edilebilirler.Bazen hastaya “shunt” adı verilen beyin omurilik sıvısını karın boşluğuna akıtan bir cihaz takılarak kafa içi basıncının artması ve kafa çevresinin büyümesi engellenir..Düzenli olarak fizik tedavi yapılması ve hastaların gelişim nörologları, beyin cerrahları ve fizyoterapistler tarafından düzenli olarak takip edilmeleri gereklmektedir.

                                   Geri 
 

Gelişme geriliği
Gebelikte ihtiyaç duyulan mineral ve vitaminler